原创华山?金垂体晔问仁医
罕见病日
今天给大家推送的金垂体临床故事略有特殊，作者系患者本人，医院的护士，讲述的是她自己的故事。从确诊到多次手术，经历了难以想象的挫折与崩溃；到漫长恢复过程中不断给予自己的信心和鼓励；再到最后柳暗花明时的欣喜与幸福......身为医护工作者，这位患者给我们展示了追求新生的勇气，以及生命馈赠我们的惊喜。
01
寻寻觅觅，遇见库欣
距离第一次垂体瘤手术(.02.27)已经刚好五年整，距离第二次垂体瘤手术(.03)即将三年，我是不幸的库欣病患者，也是幸运的库欣病患者，虽经历苦难，但是我终究赢来了我的健康，迎来了我的幸福生活！在这里我想分享我生命里痛苦又幸福的插曲，或许可以带给你们更多的希望，亦或许可以为你的黑暗生活里带去一束光！(附本人手术前后的照片---有图有真相——术前体重斤恢复到术后88斤)。
刚开始发现患病是在我28岁，那年我已经结婚2年。那一年困扰我和我先生的就是备孕这件事，我经过了妇产科的各项检查一直找不到不孕的原因，那段时间我唯一的变化是成把成把的掉头发，前额都有点发际线上移了，还胖了不少，从大学时期的稳定88斤上升到斤，经过一系列的折腾我的妇产科医生建议我行宫腹腔镜去寻找不孕的原因，也就是探查下孕育的土壤是肥沃还是贫瘠，我很勇敢请了一周的病假和我家先生商量了偷偷的去动了手术，这一次有点收获，说是我有轻微的子宫内膜异位症！经过术中的治疗性操作妇产科医生建议术后三个月内尽快怀孕，又一次怀着激动和期待的心情等待孕育，可是我的宝宝又一次迷路了，三个月后迎来的是一盆凉水！
在我进行各项检查和手术的时候我的一位大学同学同时也是我的好朋友给了我一个建议，那是我人生转折点。她说“菜，这一路我看到你的努力，我有一个建议，我觉得你的脸有点像满月脸，而且胖了那么多，你要不要去查一个皮质醇水平看看有没有异常？”我最终确诊为ACTH依赖性库欣综合征,病变部位在垂体，而且是复杂的多发性病灶。
我抱着最大的信心等待另一次手术（垂体瘤手术）。垂体瘤终于揭开它的神秘面纱，跟我面对面了，我再也躲避不了!
02
兜兜转转，
首次正面交锋
库欣
综合征
从分泌科出院已经是年年末了，马上要迎来大家团圆的春节，我和我先生商量好决定要手术了，但是我们依旧瞒着双方的父母陪着她们度过开心的春节。
我的第一次垂体瘤手术我工作的科室全体同事来陪我，我的领导特地调假送我进手术室，麻醉是麻醉科主任，原本并不是她的班次，但是她主动的要为我报价护航，我的好朋友还在我住院期间轮流特勤护理我，都是她们夜休后自己的休息时间来照顾我，我开玩笑说我是最最VIP的病人。可是这么多人的爱和自己的信心依旧没有让我在第一次和垂体瘤的战役中完胜。
第一次术后却迎来了人生第一次痛苦不堪的便秘和嗅觉消失，所幸后来的时光恢复了我的嗅觉。命运总是一波三折，我这条路却越走越难了！术后第一个月我的皮质醇水平和ACTH水平并没有降到正常！我从未妥协，可是命运那么不公，还在不断的考验我！
那一刻是真的很难说服自己需要坚强的，我嚎嚎大哭，情绪不能自已！那个情绪到现在敲击键盘的时候仍旧能够清晰的勾起，苦难的感受也随着时光刻在我内心深处隐隐浮现。
03
一波三折，求医攻克
弄璋之喜
不管实验室指标还是影像学检查，呈现给自己的都是一个不容逃避的事实——第一次手术并未成功!经过1个月的休整和对病情也许会好转的期待，年3月30日我和我先生踏上了继续求医的道路，来到远离家乡几医院。
北京就医太难了，我在来北京之前就挂了一个月多的医院内分泌科朱惠娟主任的门诊号。在熙熙攘攘的门诊等了三个多小时后终于见到了朱惠娟主任，我想要在中国内分泌科权威的协和找到答案！
人们时常说母爱是伟大的，我觉得为母则干在我的身上体现的淋漓尽致，我的朋友们说，在我怀孕的这个时间段是我人生闪闪发光，因为我本身也是重症监护室的护士，所以医者自助也让自己能更有信心照顾好孩子！我的天使宝宝很健康，现在已经三周岁了，活泼、调皮爱笑，给了我无数的温暖！我相信奇迹，我自己就是奇迹，奇迹是通过自己的乐观勇敢和坚强创造出来的!
故事有点长，继续讲，总是调侃自己可能是天降大任者必须劳筋骨的那个人，所以在短暂的享受亲子时光的幸福后，我在孩子出生后的第五个月出发北协和复查。在北协和42病区住了整整37天！医院正常上班以外，医院一个科室最长的时光！最后，在医生们的多方帮助下我终究决定先保守治疗，感激北协和在对我的诊治上做了很多内分泌大咖和神经外科大咖的会诊讨论，把所有的利弊告诉我，我最后考虑先保持目前除了丑一点的较好状态回去继续上班，但是心里依旧有根刺隐隐的作痛！
04
转角遇到爱
华山金垂体
金垂体
王镛斐教授
叶红英教授
寿雪飞教授
一个机缘巧合，我的人生出现了转折！不得不提的一个大贵人——福建省医院的江常震教授，得益于他的帮助，我才知晓王镛斐教授，医院专门做垂体瘤手术的牛人。
第一次见到王教授是他被邀请到福建做嘉宾，见到他的时候真的是被他的温文儒雅所吸引，这才是我心目中的大医的形象，交谈的的言语中透露着真诚，他非常认真的看了我磁共振的片子，我问他我是否有第二次手术的机会？他说：“我们是同行我们不绕弯子，他举了个例子，她有个库欣的病人五十岁的时候想动垂体瘤但是全身状态已经不允许了，错失了非常好的手术机会，你现在还很年轻，身体机能都可以承受手术！”
第一次见面我还是很纠结，因为有了孩子以后害怕的东西却越发多了，不敢轻易的尝试手术！后来我自己私下查阅了很多关于王教授团队，王教授的手术的视频！我感动于他每一次手术的精雕细琢，感动于他不仅仅是神经外科的开刀匠，始终以病人为中心，做一个温情的医者！
年1月份，我和我先生继续了我的求医之路，这次是转场到上海华山了！到上海后我见到了特别温柔的叶红英教授，我真的感激我这一路遇见的都是温暖的医者，应该是上海华山的金垂体团队都是这样有温度的！多学科联合诊室里有五个医生，包括内分泌科的叶红英教授还有神经外科的王镛斐教授，还有影像学的教授，很抱歉一面之缘我没法叫出名字来，印象最深的是叶红英教授说：“你运气真好，找到了王教授。王教授这几年的库欣病人缓解率达到90%，还包括很多二次手术的病人！”我更加坚定二次手术的信心了！经过多学科诊断王教授给我写了入院通知书，他们甚至还很周到的询问想要选择什么样的病房，真的被华山金垂体团队的细节感动！
经过3个月的等待我终于入院了，华山的金垂体团队不只是教授们温文尔雅给人温度，主治医生马老师也是很热诚，大晚上陪同着去做增强磁共振，说话还很温柔，我能感受到他对工作热忱满腔投入的情怀！
在出院的当天，寿雪飞教授特意向我提到，因为这次手术部位比较特殊，又是手术残留的区域，所以术中有脑脊液漏，不过已经进行了严密地修补，一般不会再漏了！出院的当天鼻子有流一点清液，所以我又咨询了护士长和寿雪飞教授，他们告知我术后适当休息，库欣病人需要多走动，但是切忌用力！
我无数次的想要表达感谢，感谢王教授让我重塑新生，再次可以享受幸福的生活，感谢寿雪飞老师在我诊疗过程中给予的温暖，感谢金垂体团队让我拥有第二次生命！
我一直喜欢向日葵花语，也坚信——心若向阳，明媚生长！
库欣病小课堂
库欣病的发病原因，是由于体内患有垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生，导致血液中皮质醇水平增高，从而引发的一系列症状，包括向心性肥胖，紫纹、满月脸、水牛背，月经紊乱，痤疮以及经久不愈的感染等等。病人还容易合并有高血压、糖尿病、肾结石，有骨质疏松，也有明显的低钾血症。此外，库欣的病人也变得脾气比较暴躁，易怒易哭，情绪波动快。女性病人月经紊乱，甚至有不孕的表现。
发现有库欣病相关症状后，首先需要到内分泌科进行各项内分泌试验来确诊，进行全身评估，调整各项异常。目前手术仍是库欣病治疗的首选，最常用的就是内镜经鼻的垂体瘤手术。其他在手术不适宜的情况下，推荐的二线治疗方法有：1、针对于垂体，有立体定向放射外科治疗，比如伽玛刀治疗，还有就是药物抑制垂体分泌ACTH；2、针对靶器官肾上腺，可以采用肾上腺切除，以及针对于这个皮质醇合成的抑制剂——现在比较常用的是酮康唑。还有糖皮质激素的受体拮抗剂，比如米非司酮等，也能够达到一定的治疗的效果。
华山垂体
“华山金垂体”病房于年12月，医院虹桥院区正式启用，是国际上首个真正意义上的垂体瘤多学科诊治融合病房。
“金垂体”这一临床和学术品牌的概念，寓意“金质的”高水平专家治疗团队，“金质的”治愈性综合治疗效果、“金质的”人性化患者就医体验。而之所以“融合”，就是希望整合最顶级的学科资源，为全球垂体病患者提供最好的治疗。
美国哈佛医院（MGH）神经内分泌中心主任KarenK.Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心，可作为业界学习的典范”。
近一年来，“华山金垂体”病房不断创造佳绩，垂体瘤手术后的内分泌缓解率90%、手术并发症1%、死亡率0，患者满意率%！
来源：华山?金垂体
作者：库欣综合征患者
排版：晔问仁医
照片：库欣综合症患者自愿提供
配图：网络（侵删）
科普有温度/人文有专业