“IgG4阳性！他果然是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）！”广西医院风湿免疫科的医生拿到患者朱某的IgG4浓度检测结果后，感到很欣慰，终于能确诊患者的病因能对症治疗了，这与专业团队的精湛诊疗技术密不可分。
半年前，患者住医院多个科室就诊，先是被诊断为“青光眼”，手术摘除了左眼球，随后又被诊断为“急性阑尾炎”，手术切除了阑尾。因重症肺炎、脓*血症多次住院治疗，予抗生素治疗效果欠佳。后因左下肺病灶、右肾包膜下出血、腹胀腹痛，被疑诊为结核（肺结核？肠结核？泌尿系结核？），医院行试验性抗结核治疗无效，医院的知名专家会诊，怀疑是肿瘤但也没有依据。半年多来，病因诊断仍不明确，病情持续进展。这可愁坏了患者及家属。
现在的治疗是哪里有毛病，割哪里？眼球割了！阑尾也割了！下一步难道还要割肺、割肾吗？进一步的诊治限于僵局，患者病情每况愈下，辗转来到我院风湿免疫科做血透时已经瘦得只剩皮包骨头，重度营养不良，已经无法进食，只能靠插着胃管靠鼻饲打营养液活命，蜷缩在床上,奄奄一息。
入院时，医生详细询问了病史，患者家属说不管是摘除的眼球，还是切除的阑尾，都没有做病理检查。经验再丰富的风湿免疫科大夫，没有相关资料，一时也是束手无策。考虑到多系统受累，不外乎感染、肿瘤、结缔组织病，既然结核、肿瘤没有依据，那就要排查有无结缔组织病。该患者多个器官受累、肿胀，浸润了眼球、阑尾、肺、肾脏，引起了我们的警惕，难道是IgG4-RD？正在同患者家属沟通，准备为患者做相关检查的时候，患者的小儿子已经开来汽车，不同意再治疗了，说都反复住院半年了，这个样子应该救不活了，准备拉患者回老家等死。家属的争吵，无形中加大了医务人员的压力，机会、风险各一半，对于疑难杂症，我们风湿免疫科医生决不轻言放弃！风湿免疫科主任骆字验对患者家属进行了耐心的劝解，对病情进行了详细的分析，恳求患者家属：“给我一个星期的时间！”，最后家属终于同意把患者留下来。
似乎离真相越来越近，等待越是一种煎熬。为患者完善了结缔组织病相关检查，3天后IgG4浓度回报为11.2g/L,参考区间只是0.05-1.54g/L，明显升高！结合临床，最终诊断为IgG4-RD！激素用上去，加强对症支持治疗。只4天左右，患者病情就戏剧性好转，能坐起来交流了，能够拔除胃管进食了！住院治疗10天后，患者就好转出院了！患者的子女终于松了一口气，露出了久违的笑容。我们既开心，又陷入了思考，IgG4-RD在风湿免疫科并不是什么罕见病，为什么会误诊漏诊这么久呢？普及风湿病常识，风湿免疫科医师任重道远！
治疗后复查：右肾肿胀较前缩小，密度较前减低
据了解，IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新发现的一组以IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的一组疾病。可表现为一个或多个器官弥漫性肿大；组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、席纹样纤维化；血清lgG4水平升高、组织损伤甚至器官衰竭。年在AutoimmunRev(自身免疫综述)杂志上宣布了该种疾病的诞生。血清IgG4升高是本病的重要指标与诊断标准，与受累器官数量（病情严重程度）正相关，但特异性不高，在感染、过敏、肿瘤和结缔组织病等疾病中也可见。该病具有如下临床特征：中老年易患，男性多见，起病较隐匿，高度异质性，临床谱广泛，包括多种疾病，症状因受累器官不同而异，胰腺、泪腺、唾液腺最常累及，也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累，且多个器官受累常常不是同时出现。其诊断需要结合临床、血清学、影像学和病理学资料。ACR/EULAR分类标准的提出，是IgG4-RD领域的重要里程碑。
近年来，各种少见病、罕见病不断被发现、被确诊，IgG4-RD也从无人知晓到逐渐进入大众视野。随着国家*策的出台，精准医疗和个体化治疗的发展，风湿免疫科加强了相关知识的培训，在院内会诊中解决了不少疑难杂症，医院内科开办精医堂，定期举行疑难病例讨论，医院对少见病、罕见病的