病例介绍
39岁的患者林先生，发现肺部肿物已有8年余，医院就诊，曾行2次经皮穿刺肺组织活检术仍未取得明确诊断。此次，林先生因咯血2天来诊而住院。
入院后，我院呼吸与危重症医学科医生为其完善相关检查。胸部增强CT提示：右肺结节状、团块状密实影，考虑炎性假瘤与肺肿瘤鉴别；肿瘤标志物未见明显异常，痰培养、结核、真菌等相关病原学检查未有发现异常，风湿免疫指标亦未见特殊表现。
医师详细地追问病史发现，患者年1月肺肿物穿刺送病理玻片至医院行病理会诊，会诊意见提示：“（右肺）送检肺组织中见肺泡上皮细胞，间质中见大量浆细胞，部分淋巴细胞聚集成片，胞浆透亮，病变需鉴别慢性炎症、IgG4相关性疾病及MALT淋巴瘤等病变，因组织太少，建议临床进一步检查“。于是，医生为其进一步完善了血清免疫球蛋白G4（IgG4）检测提示：mg/L。
为了进一步求证，在呼吸与危重症医学科主任张淇钏和主管医师的多次动员下，患者接受了第三次经皮穿刺肺活检术。最终，病理结果：“镜下所见：（右肺肿物）送检穿刺的肺组织及少许横纹肌组织，Ⅱ型肺泡上皮增生，间质纤维组织增生伴玻璃样变性，多量淋巴细胞及浆细胞浸润，加做免疫组化：CD2(T细胞+)，CD20(B细胞+)，Ki67(约3%)，CD(组织细胞+)，S-(-)，CD38(+)，IgG4/IgG40%。加做特殊染色：抗酸染色（-），GMS（-）。诊断：（右肺肿物）结合免疫组化结果，组织改变考虑为IgG4相关性疾病。
至此，困扰林先生多年的肺肿物最终确诊为IgG4相关性疾病。得到相应的治疗后，林先生肺部的病灶经复查胸部CT提示明显吸收，目前无诉不适，已回归正常的生活工作中，依嘱定期门诊随访。
患者检查结果
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病（IgG4-RelatedDisease,IgG4-RD）属于罕见病，入选国家卫生健康委制定的《罕见病诊疗指南（年版）》。IgG4-RD是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。这类疾病特征性的病理改变是有大量IgG4阳性的浆细胞，还常常伴有血清IgG4异常增高。年，日本学者KamisawaT等首次提出IgG4系统性疾病的概念。年2月《新英格兰医学杂志》以“IgG4相关性疾病”为题，全面描述该疾病的发病机理和临床特征，使这一病名被获得一致的认可。IgG4-RD最常累及胰胆管系统、眼眶、唾液腺，约各占1/4；其次淋巴结、肾脏、肺、胸膜、前列腺等亦见报道。
IgG4-RD是近十多年来新被认识并定义的疾病，流行病学资料相对匮乏，相关研究主要来自日本。据报道，日本IgG4-RD发病率为（0.28~1.08）/000。我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率方面的大样本调查数据，目前尚属罕见病。
目前对于IgG4相关性疾病的诊断主要参考日本专家制定的以下标准:(1)临床上一个或多个器官出现局限性/弥漫性肿胀或肿块的症状；(2)血清中丙种球蛋白(特别是IgG和IgG4)异常增高，存在自身抗体；(3)组织病理学表现为显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4/IgG＞40%，且IgG4阳性浆细胞＞10个/高倍视野)。以上3条全部符合者为确定诊断，符合第1和第3条者为疑似诊断，符合第1和第2条者为可能诊断。
回顾年我院内科综合病区副主任王育凯报道了两例IgG4-RD；由于IgG4-RD临床谱广泛，涉及众多临床专业科室，患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊，也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症，该疾病常被误诊为癌症、感染或其他免疫疾病，临床医师要重视这类非感染非肿瘤炎症；其次，本病是可治的，及早诊断和治疗，能够预防器官发生严重的不可逆的损伤，甚至阻止患者死亡。
此次该病例的报道希望能增强临床医师对该病的认识和印象，以期在今后对IgG4-RD的诊治开展临床多学科合作研究。
END
供稿：呼吸与危重症医学科编辑：*晴预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇