导语：在两肾之上的肾上腺是一个很重要的内分泌器官。肾皮质增生是指肾上腺组织发生增生性改变，或通过影像学检查发现肾上腺有非肿瘤性生长。其病因复杂，按病因可分为原发性与继发性。
原发肾上腺皮质增生为激素分泌异常及类似功能性腺瘤引起的临床综合征，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等。继发肾上腺皮质增生症，是由于肾上腺以外的其他器官发生病变所致。垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过量造成的。
一、肾上腺皮质增生的原因有哪些
1、基因缺失
先天性肾上腺皮质增生症属于单基因遗传性疾病，主要是由于皮质醇激素合成中所需酶的基因存在先天缺陷，导致该酶不能合成，或者合成结构异常，无法发挥功能，从而导致皮质醇激素合成不足或完全没有激素生成，使血中相应的激素浓度明显降低。
2、激素调节失常
在人体中，脑垂体与肾上腺之间通过内分泌激素相互调节，当肾上腺分泌的皮质醇激素减少时，脑垂体分泌的ACTH(促肾上腺皮质激素)会升高。医学上，皮质醇激素减少，导致ACTH升高，这种现象被称为“负反馈”。这一作用的最终结果就是肾上腺皮质发生形态增生，并分泌更多的皮质醇前体，从而导致一系列临床症状。
3、其他
异位ACTH分泌性肿瘤及糖皮质激素抵抗综合征等都是导致垂体促皮质激素分泌性肿瘤的主要原因。
二、肾上腺皮质增生的一些症状要了解
1、部分患者症状不明显
经影像学检查，大多数原发病例为促肾上腺皮质激素无依赖性的肾上腺皮质增生症，患者一般无明显症状表现。促肾上腺皮质激素依赖性的病人往往会有表现，这些表现与肾上腺激素分泌异常的激素功能有关。
2、典型症状
满月脸、水牛背、皮肤紫纹、多毛等皮质醇增多，促肾上腺皮质激素不依赖性肾上腺大结节增生的病人都会出现。
3、1-羟化酶缺乏
女孩的性发育不正常、没有生殖能力等都会导致这种酶的功能缺乏。在21-羟化酶完全缺乏时，儿童还会出现典型的失盐表现，包括软弱无力、慢性脱水、生长缓慢、腹泻、喂食困难等，反复出现在出生2~4周，严重者还会出现休克症状。值得注意的是，肾上腺皮质增生症可以发生在儿童和成人，其致病机理各不相同，临床表现各异，建议在医生的指导下及时治疗。
三、肾上腺皮质增生给身体会带来哪些伤害
1、有生命危险
如果缺盐的21-羟化酶完全缺乏，由于儿童皮质醇和醛固酮都不足，就会导致低、血钾高，进而出现呕吐、腹泻、喂食困难、脱水等症状。此病多在出生一两周后发病，如不及时诊断和治疗，可出现血容量明显下降，血压下降，甚至休克死亡。近年来，由于诊断技术的进步和及时的治疗，失盐病人的生存率逐步提高。
2、注意治疗
并发感染时，尤其是出现体温高于38.5℃的高热，以及腹泻伴有脱水、严重外伤、全身麻醉等症状，人体所需皮质醇量增多，需要及时补充。一般情况下，皮质醇的剂量要根据身高、发育、骨龄、血中性激素水平、电解质等动态调整。如果治疗得当，病情比较稳定，患儿可以像正常儿童一样生活，建议在医生指导下进行治疗。
四、关于肾上腺皮质增生的诊断方法
1、CT检查
肾上腺皮质增生症包括一系列疾病，是否能及早发现，通常取决于是否有可以察觉的症状，有没有进展性，看是否及时，医疗水平是否先进，做腹部(肾上腺)CT检查的时间和频率等。这种疾病的临床表现可以各不相同，而且需要做很多内分泌专业检查，非典型病例还要结合临床、医学经验等综合判断。
2、症状检查
肾上腺皮质增生症有明显的症状，在医学上做一些检查后可以很快发现。因为一些肾上腺皮质激素是生命活动的关键，比如糖皮质激素。一旦缺乏这种荷尔蒙，病人的生命将受到威胁。因此，一些严重缺乏糖皮质激素的儿童在出生后几天甚至几个小时内，就会出现影响生命体征，如呼吸、心跳等，从而容易被发现。
3、提前诊断
对于无症状的肾上腺皮质增生症患者，要早发现，定期体检，腹部CT检查时，通常会发现肾上腺的异常。出现这种情况是由于肾上腺皮质增生症比较隐蔽。在21-羟化酶缺乏症中存在一种不典型的晚发型，起病晚，大多数病人出生时无临床症状，有些病人甚至几乎没有症状，多是通过影像学检查才发现的。所以对于青春期第二性征发育不明显、月经初潮迟迟不来的患儿，家长应该尽快带孩子去内分泌科就诊，排除相关疾病。
五、人们要知道肾上腺皮质增生是否可以根治
1、手术切除
部分患者可以通过手术将原发病灶切除而得到临床治愈，例如垂体腺瘤。有的肾上腺皮质增生症则需要手术切除肾上腺才能治愈。如果原发肾上腺大结节性增生，这种治疗是有代价的，一般需要终生使用激素替代疗法。
2、终生服药
先天性肾上腺皮质增生症目前很难根治，通常需要终生服药。若未及时治疗，部分儿童可能发生先天性发育不良，成年后无生育能力。缺陷的程度、就诊时间、开始治疗的早晚，病人的依从性、是否坚持服药、定期随诊等因素决定。
如果治疗不及时，或者使用皮质激素过多，都会影响患儿的最终身高，尤其是单纯男性化类型的患儿，由于误诊而导致升高；如果治疗得当，多数患者的最终身高可达到正常低限或正常，尤其是男青年发育和生育功能。如果能够及时进行手术矫正，可以促进患者的性心理和成年后的性行为。妇女儿童在经过适当的治疗后，会出现月经初潮，会和正常人一样怀孕。
有些先天性肾上腺皮质增生症的患者，如果肾上腺皮质激素分泌绝对不足，或在一定的应激状态下会出现相对分泌不足，出现肾上腺皮质功能急性衰竭等肾上腺危象。病人通常会出现神志不清、脱水、低血压、休克、无法解释的低血糖等症状，常伴有电解质紊乱，如低钠血症、高钾血症等，这是一种危害生命的内分泌疾病。
结语：患有21羟化酶缺乏的盐型患者在出生一到两周后可能会出现内分泌急症。如果病人在感染、创伤等应激状态下，未及时增加皮质醇剂量，或长期服用皮质醇药物治疗的患者，在突然中断用药或撤药过快时，也会出现严重危及生命的内分泌急症。这类急症需要医生及时正确处理，否则极有可能导致死亡。