胎儿在妈妈身体里出现水肿、心力衰竭、心律失常......
发病率约为20万分之一，婴儿期死亡率高达36%~45%......
常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭......
有研究表明与位于14q12号染色体上的MYH7基因与此相关......
以上都是针对三尖瓣下移畸形的一些描述，三尖瓣是心脏的房室瓣组织结构之一，位于右侧心房和心室之间，充当心房和心室之间沟通的‘桥梁’。
当三尖瓣瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置，呈螺旋形向下移位的先天性心脏发育畸形时，也就形成了三尖瓣下移畸形，又可以称之为Ebstein畸形。
三尖瓣瓣叶位置的改变，会带来什么样的解剖结构改变，出现这些改变会给患儿带来什么样的危害呢？
从解剖方面窥探三尖瓣下移畸形对患儿的危害
从发现三尖瓣下移畸形这个疾病以来，国内外的学者对这个疾病进行了不少研究，发现患儿的三尖瓣隔瓣和后瓣与下面的心肌粘连，还会出现三尖瓣前瓣冗长，瓣叶增厚、变形、布满小孔，甚至缺失的状态。但是三尖瓣出现下移的情况，还与三尖瓣瓣环相关联。
瓣环发生功能性下移或者解剖瓣环扩大，心脏内的腔隙空间是有限的，三尖瓣下移，导致右心室的一部分空间不再属于右心室，转而归属于右心房的管辖，即称房化右心室。
这种畸形改变会使患儿出现三尖瓣关闭不全的情况，表现出血液返流，即在患儿心室收缩时期，右心室的血液不单单只泵入肺动脉，有部分血液会通过关闭不全的三尖瓣进入右心房。
这种异常的血液流动使得患儿右心房的压力不断升高，如‘水滴石穿’一样，当超过患儿的生理代偿极限时，患儿的右心房会出现继发性扩大。同时，右心房的血液可以在心房收缩时将更多的血液挤入右心室，使右心室被动扩大。
总之，长期的三尖瓣严重返流，会导致右心房、右心室压力和容量负荷过重，出现右心房、右心室显著扩大。右心房、右心室的压力和容量增加，会导致与之相连接的中心静脉压力增高，从而造成体循环淤血，继而出现肝肿大。
体循环淤血的状态下，患儿还会出现水肿的表现，有效滤过压增大，造成更多的液体成分被挤出血管进入组织间隙，也就形成了组织水肿。
被动扩大的右心系统，也可能会压迫到传播指令的右侧束支，引起右束支传导阻滞。部分患儿可以存在多条异常传导通路，导致房室结折返性心动过速、心房颤动、心房扑动等，多条异常传导通路也可能增加心源性猝死的风险。
患儿常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，这些情况存在，随着病变的进展，会演变为右侧心脏的压力高于左侧，出现右向左侧的分流。根据分流量的不同，患儿可出现体循环动脉血氧含量下降、紫绀（浅表的黏膜组织表现为青紫色等）。
患儿的三尖瓣下移畸形，不仅会造成心脏的变形，还会使患儿的生理功能受到影响，最主要的表现就是肝肿大、发绀、水肿等。这种不常见的先天性心脏病对患儿的影响很大，一经发现，需要给予什么样的治疗呢？
三尖瓣下移畸形患儿可以采用哪些治疗方案？
有一些药物可以缓解患儿的症状，像前列腺素、地高辛、利尿剂、β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂等。前列腺素可以发挥血管扩张作用，以适当减轻肺血管的阻力。
地高辛作为钠钾ATP酶抑制剂，使心肌细胞内钙离子浓度增加，从而增加心肌收缩力，以增加心输出量，减轻患儿心脏的负荷。
不过，想要达到“治本”的效果，只能进行手术修复。可以进行双心室矫治手术、一个半心室矫治手术和单心室姑息治疗。单心室姑息治疗（如Starnes手术）多适用于重度三尖瓣下移畸形造成功能性肺动脉闭锁的新生儿。
一个半心室矫治手术广泛应用于右心功能不全或右心室发育不良的患者，在心内矫治的基础上加做格林手术以减轻右心室负荷。
着重谈一下双心室矫治手术，Cone手术作为目前较为理想的双心室矫治手术方式。Cone手术即从三尖瓣前瓣下移部分开始顺时针方向游离组织，再将隔瓣或后瓣游离边缘，与前瓣隔侧缘缝合在一起，形成一个新的圆锥形三尖瓣，并将新三尖瓣上提并缝至固有瓣环。
联合房间隔开窗的手术操作，在不增加各种术后不良事件如脑并发症、心律失常、病死率、再手术率的前提下，还可以有效减轻右心室及三尖瓣前向负荷并优化左心系统前负荷。
患儿的治疗效果想要达到最优状态的话，围手术期需要特别注意，我们应该采取何种保护策略呢？
患儿在围术期需要采取何种保护策略？
部分患儿可以存在多条异常传导通路，导致房室结折返性心动过速、心房颤动、心房扑动等，有些患儿手术过后还会新发心律失常。心律失常会影响到患儿的心输出量，也会使心肌耗氧量增加，所以，围手术期需要严格控制心律失常的情况。
主要能采取的措施就是药物治疗和射频消融术，射频消融术是利用电极导管通过血管进入心脏的位置释放射频电流，导致心内膜下的心肌凝固性坏死阻断心律失常异常传导通路的一种技术。
对于出现右心衰竭的患儿，要采取一定的措施来降低右心的负荷。可以通过留置房间隔缺损，促使右向左分流，以牺牲部分血氧饱和度为代价，换取右心前负荷的降低。对于右心严重扩张和功能下降、难以脱离体外循环的患儿，可考虑加做格林手术，以降低右心的容量负荷，保护残存的右心功能。
患儿的心脏几近衰竭边缘，甚至已经衰竭的右心室极其脆弱，心肌组织也需要我们的特殊保护。在进行手术操作时，手法要尽可能地轻柔，尽量鄙弃不需要的操作过程。
还有，不要忽视心肌缺血-再灌注损伤，有研究表明，心肌缺血超过15分钟，会对心肌造成不可恢复的再灌注损伤。故推荐在阻断期间，每隔15分钟灌注一次含血心肌保护液，以减轻心肌再灌注损伤，迅速恢复心肌能量代谢和功能。
医生有话说
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，宫内及新生儿期死亡率都较高，让人无法忽视它的存在。
不过，随着医疗技术的不断进步，现阶段能够改善患儿畸形情况的手术治疗方案也不在少数。根据患儿的具体病情和生命体征等，能够选出最佳手术方式。另外，再加上努力做好围手术时期的护理，患儿获得一颗相对正常的心脏应该不难。
参考文献
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